UIT DE AUTOPSIEZAAL: Aortopulmonale fistel bij een Fries paard

geschreven op 27 juni 2019

Een 2 jaar oude Friese merrie vertoonde na stormweer plots koorts, tachycardie en zweten. Twee opeenvolgende behandelingen met een verschillende soort breedspectrum antibioticum gaven geen verbetering. Kort nadien stierf het paard plots. DGZ voerde een autopsie uit en stelde een aortopulmonale fistel als doodsoorzaak vast.

Beschrijving:

Op autopsie waren de longen opvallend zwaar en oedemateus met ribimpressies. Zowel de thoraxholte als het pericard bevatten een grote hoeveelheid serohemorragisch vocht (hydropericard en hydrothorax). Het hart was opvallend gedilateerd.

De thoracale aorta vertoonde op 10 cm van de junctie met het hart een grote dwarse ruptuur (6 cm diameter) met een rafelig aspect van de intima (foto 1). Deze scheur in de aorta stond in verbinding met een holte buiten de aorta. Deze holte was gevuld met bloed en afgelijnd door een onregelmatige, fibrotische wand (pseudoaneurysme).

De pulmonale arterie vertoonde, op een gelijkaardige hoogte als de aorta, eveneens een dwarse ruptuur. Ook deze scheur stond in verbinding met het pseudoaneurysme. Er was dus een connectie tussen de aorta en pulmonale arterie (aortopulmonale fistel).

De lever was opvallend gezwollen en had op doorsnede een nootmuskaatpatroon (chronische passieve stuwingslever) (foto 2).

Diagnose:

De diagnose van aortopulmonale fistulatie kon worden gesteld tijdens het macroscopisch onderzoek.

Pathogenese:

Niet-Friese paarden krijgen vrij zelden een aortaruptuur. Als de aorta scheurt, gebeurt dit doorgaans ter hoogte van de semilunaire kleppen met acute sterfte tot gevolg.

Friese paarden daarentegen zijn genetisch gepredisponeerd voor het optreden van een aortaruptuur, typisch in de omgeving van het litteken van het ligamentum Botalli (gesloten ductus arteriosus). Meestal wordt bij deze aangetaste Friezen geen acute sterfte opgemerkt maar ontwikkelen deze dieren een pseudoaneurysme (een holte buiten de aorta gevuld met bloed en afgelijnd door bindweefsel) (foto 3). Ter hoogte van deze typische plaats van ruptuur, kruisen de aorta en pulmonale arterie mekaar. Vermoedelijk gaat ten gevolge van continue frictie en inflammatie en door het nauwe contact tussen beide arteries, de pulmonale arterie op een bepaald moment eveneens scheuren met een aortopulmonale connectie of fistel tot gevolg (foto 4).

Aangezien het merendeel van het zuurstofrijke bloed vanuit de opening in de aorta wegvloeit via de pulmonale arterie, ontwikkelt het paard eerst linker hartfalen. Door de continue hoge druk in de longen ontstaat vervolgens rechter hartfalen met longoedeem, een pulserende halsarterie, ventraal subcutaan oedeem en chronische passieve stuwing van de lever tot gevolg.

Deze aandoening wordt voornamelijk gezien bij Friese paarden van gemiddeld 6 jaar oud. In dit geval betrof het dus een vrij jonge merrie. Gezien de uitgebreidheid van het letsel is chirurgische correctie niet mogelijk.

Friese paarden zijn door hun hoge inteeltgraad gepredisponeerd voor het ontwikkelen van meerdere ras-geassocieerde genetische aandoeningen, waaronder aortaruptuur. Er werd reeds aangetoond dat Friese paarden een afwijkend collageen metabolisme hebben in vergelijking met andere paardenrassen. Vermoedelijk hebben de Friese paarden met aortaruptuur nog een bijkomend genetisch defect.